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来源:乐中彩票2023-08-07 17:48

  

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

国家林草局警示约谈8个破坏森林资源问题严重地区******

  1月10日,国家林草局对森林督查挂牌督办的陕西省榆林市定边县等8个县级人民政府主要负责人进行警示约谈,督促其加快整改落实,切实扛起森林资源保护责任,守护好绿水青山。

  近年来,国家林草局采用卫星遥感监测与现地核实相结合、省级自查与国家抽查相结合的方式,持续开展覆盖全国的森林督查,有力震慑了涉林违法犯罪行为,维护了全国森林资源保护管理良好秩序,森林督查取得良好成效。但陕西省榆林市定边县、河南省三门峡市陕州区、内蒙古自治区兴安盟科尔沁右翼前旗、青海省海南藏族自治州共和县、福建省龙岩市永定区、山西省长治市沁源县、重庆市石柱县、江西省鹰潭市余江区8个地区仍存在较为严重的违法破坏森林资源问题。

  约谈强调,地方党委政府主要负责同志即各级林长是森林督查整改工作的责任主体,要坚持“林长挂帅”,明确任务分工,强化组织保障,聚焦责任抓整改;要坚持“严字当头”,列明问题台账,逐一对账销号,聚焦问题抓整改;要坚持“同向发力”,加强督促指导,全面应用督查系统,聚焦实效抓整改;要健全长效机制,查补制度漏洞,严密制度建设,聚焦根源抓整改。要以猛药去疴、刮骨疗毒的决心和勇气抓好整改,向党和人民交上一份满意的答卷。对于约谈后整改不力、敷衍整改、拒不整改的,将适时以督办函、提示函的方式推送省级总林长;对逾期未能完成整改的,将启用自然资源行政监督与纪检监察监督贯通协调机制,移交纪检监察部门。

  8个县级人民政府主要负责人在约谈中表示,将提高政治站位,压紧压实责任,深化思想认识,深刻反省、深入分析问题发生的深层次成因,切实加强森林资源保护管理工作。针对破坏森林资源的问题,将严格按照案件查处、林地回收、责任追究“三个到位”的要求,充分发挥林长制的统领作用,严肃查处,依法整改,依纪问责。同时举一反三,不断完善森林资源监管长效机制,筑牢生态安全屏障,为建设美丽中国保驾护航。(总台央视记者 施韶宇)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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